A. ANATOMI FISIOLOGI
Darah merupakan cairan ektraseluler yang terletak dalam saluran yakni pembuluh darah, yang terdiri atas pembuluh darah dan sel darah. Darah memiliki fungsi pertama, sebagai transportasi pernapasan, dimana sebagian besar oksigen diangkat oleh eritrosit dari alveoli ke organ atau jaringa tubuh, dan karbondioksida diangkut oleh jaringan oleh plasma darah menuju alveoli paru. Fungsi kedua, sebagai transfortasi zat makanan, mineral, vitamin, elektrolit, dan air dari gastrointestinal menuju hati melalui proses metabolisme, baru kemudian ke organ atau jaringan tubuh lain. Fungsi, ketiga, transfort metabolit atau hasil sisa yakni zat yang tidak digunakan dikirim ke ginjal untuk selanjutnya di keluarkan melalui urine. Funsi keempat, sebagai transportasi hasil suatu jaringan atau organ seperti hormon yang dihasilkan oleh kelenjar akan diangkut oleh darah. Demikian juga hasil metabolisme di hati diangkut oleh plasma sel dan limfosit, leukosit yang berperan dalam fagositosis. Fungsi keenam, berperan dalam mempertahankan keseimbangan asam dan basa, juga sebagai transportasi bahan – bahan yang diberikan melalui cairan yang lewat aliran darah. Dan fungsi ketujuh, sebagai hemostasis yang terletak pada plasma darah. Proses hemostatasis ini merupakan upaya untuk mempertahankan hilangnya darah akibat kerusakan pembuluh darah atau pecah. Proses homeotasis melalui berbagai tahap, yakni tetap vascuar, koagulasi, serta dan rekontruksi.
1. Tahap vascular.
Tahap ini merupakan tahap awal dari kerusakan pembuluh darah, dapat terjadi vasokontriksi lokal dan retraksi, kemudian trombosit akan mengadakan agregasi, aglutinasi berperan atau akan lisis dan mengeluarkan bahan untuk prosese homeostasis seperti serotinin.
2. Tahap koagulasi
Pada tahap koagulasi, faktor pembekuan dan zat yang menghambat koagulasi atau anti koagulan berperan dan terjadi keseimbangan. Proses koagulasi terdiri atas tiga tahap. Diawali dengan proses pembekuan aktifator protrombin, perubahan protombin menjadi trombin. Dan perubahan frbrinogen menjadi fibrin.
3. Tahap pembersihan dan rekontruksi.
Merupaka tahap akhir dalam proses hemostasis berupaproses fibrinolisis dan pembentukan jaringan baru pada jaringanyang mengalami kerusakan.
( Hidayat, 2006 ).
4. Mekanisme pembekuan
Bahan yang turut serta dalam mekanisme pembekuan faktor pembekuan. Faktor – faktor tersebut ialah faktor I ( fibrinogen ). II ( protombin ), III ( tromboplastin ), IV ( kalsium dan bentuk ion ), V ( proaseleran, faktor labil ), VII ( prokonverin, faktor stabil ), VII (AHG = Antihemophilic Globulin ), IX (PTC = Plasma Thrombo ( lastin Antecedent ), XII ( hageman ), dan XIII ( faktor stabilitas febrin ). Mekanisme pembekuan dibagi menjadi dalam 3 tahap dasar yaitu :
a. Pembekuan tromboplastin plasma intrinsik yang juga disebut tromboplastogenesis, dimulai dalam trombosit, terutama faktor trombosit III dan faktor pembekuan lain dengan pembekuan kolagen.
b. Perubahan protombin menjadi trombin yang dikatalisasi oleh tromboplastin, faktor IV, V, VII dan X.
c. Perubahan fibrinogen menjadi fibrin dengan katalisator trombin, faktor trombosit I dan III.
B. DEFINISI
1. Hemofilia berasal dari bahas Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang. Hemofilia adalah suatau penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saatanak tersebut dilahirkan
( www.hemofilia.or.id ).
2. Hemifilia adalah gangguan pendarahan yang disebabkan oleh defisiensi herediter dan faktor darah esensial untuk koagulasi ( Wong, 2003 ).
3. Hemofilia merupakan gangguan koagulasi kogenital paling sering dan serius. Kelainan initerkait dengan defisiensi faktor VII, IX atau XI yang ditemukan secara genetik ( Nelson, 1999 ).
4. Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten ( Price & Wilson, 2005 ).
C. KLASIFIKASI
Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :
1. Hemofilia A yang dikenal juga dengan nama :
a. Hemofilia klasik : karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.
b. Hemofilia kekurangan faktor VIII : terjadi karena kekurangan faktor 8 ( Faktor VIII ) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.
2. Hemifilia B yang dikenal juga dengan nama :
a. Christmas disease : karena ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang yang bernama Steven Christmas asal Kanada.
b. Hemofilia kekurangan faktor IX : Terjadi karena kekurangan faktor 9 ( Faktor IX ) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada prosese pembekuan darah.
D. ETIOLOGI
1. Faktor congenital
Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor pembekuan darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan pada kulit atau perdarahan spontan atau perdarahan yang berlbihan setelah suatu trauma.
Pengobatan : dengan memberikan plasma normal atau konsetrat faktor yang kurang atau bila perlu diberikan transfusi darah.
2. Faktor didapat.
Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II ( protombin ) yang terdapat pada keadaan berikut :
Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor darah khususnya faktor II mengalami gangguan. Pengobatan : umumnya dapat sembuh tanpa pengobatan atau dapat diberikan.
E. MANIFESTASI KLINIS
1. Masa bayi ( untuk diagnosis ).
a. Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi.
b. Ekimosis sudkutan diatas tonjolan – tonjolan tulang (saat berumur 3 – 4 bulan ).
c. Hematoma besara setelah infeksi.
d. Perdarahan dari mukosa oral.
e. Perdarahan jaringan lunak.
2. Episode perdarahan ( selama rentang hidup ).
a. Gejala awal, yaitu nyeri.
b. Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas.
3. Sekuela jangka panjang.
Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf dan fibrosis otot.
F. PATOFISIOLOGI
Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor pembekuan VII ( hemofilia A ) atau faktor IX ( hemofilia B atau penyakit Christmas ). Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang di turunkan kongenital yang oleh gen resesif X- Linked dari pihak ibu. Faktor VIII dan IX plasma kurang dari 1 %. Hemofilia sedang terjadi bila konsentrasi plasma antara 1 % dan 5 % dan hemofilia ringan terjadi bila konsentrasi plasma antara 5 % dan 25 % dari kadar normal.
Kecacatan dasar dari hemofilia A adalah defisiensi faktor VIII antihemophilic factor ( AHF ). AHF diproduksi oleh hati dan merupakan utama dalam pembebtukan tromboplastin pada pembekuan darah tahap I. AHF yang ditemukan dalam darah lebih sedikit, yang dapat memperberat penyakit. Trombosit yang melekat pada kolagen yang terbuka dari pembuluh yang cedera, mengkerut dan melepaskan ADP serta faktor 3 trombosit, yang sangan penting untuk mengawali sistem pembekuan, sehingga untaian fibrin memendek dan mendekatkan pinggir – pinggir pembuli darah yang cidera dan menutup daerah tersebut. Setelah pembekuan terjadi diikuti dengan sistem fibrinolitik yang mengandung antitrombin yang merupakan protein yang mengaktifkan fibrin dan memantau mempertahankan darah dalam keadaan cair.
G. PATHWAYS
H. KOMPLIKASI.
1. Tinbulnya inhibitor.
Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda asing yang masuk. Hal ini berarti segera setelah konsetrat faktor diberikan tubuh akan melawan dan akan menghilangnya. Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsetrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkanya. Pada penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap konsetrat faktor, reaksi penolakkan mulai terjadi segera setelah darah diinfuskan. Ini berarti konsetrat faktor dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan pendarahan.
2. Kerusakan sendi akibat pendarahan berulang.
Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang didalam dan disekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat di sebabkan oleh satu kali pendarahan yang berat ( Hemarthrosis ).
3. Infeksi yang ditularkan oleh darah.
Komplikasi hemofilia yang paling serius adalah infeksi yang ditularkan oleh darah.
I. PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Uji skining untuk koagulasi darah.
a. Jumlah trombosi ( normal 150.000 – 450.000 per mm3 darah ).
b. Masa protombin ( normal memerlukan waktu 11 – 13 detik ).
c. Masa tromboplastin parsial ( meningkat, mengukut keadekuatan faktor koagulasi intrinsik ).
d. Fungsional terhadap faktor VII dan IX ( memastikan diagnosis )
e. Masa pembekuan trombin ( normalnya 10 – 13 detik ).
2. Biopsi hati : digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan kultur.
3. Uji fungsi feal hati : digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati ( misalnya, serum glutamic – piruvic trasaminase [ SPGT ], serum glutamic – oxaloacetic transaminase [ SGOT ], fosfatase alkali, bilirubin ).
J. PENATALAKSANAAN
1. Penatalaksanaan Medis.
a. Diberikan infus kriopresipitas yang mengandung 8 sampai 100 unit faktor VIII setiap kantongnya.
b. Berikan AHF pada awal perdarahan untuk mengontrol Hematosis.
c. Berikan analgetik dan kortikosteroid untuk dapat mengurangi nyeri sendi dan kemerahan pada hemofilia ringan.
d. Jika dalam darah terdapat antibodi, maka dosis plasma konsenratnya dinaikan atau diberikan faktor pembekuan yang yang berbeda atau obat – obatan untuk mengurangi kadar antibodi.
2. Penatalaksanaan Keperawatan.
a. Memperhatikan perawatan gigi agar tidak mengalami pencabutan gigi.
b. Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka.
c. Gunakan alat bantu seperti tongkat bila kaki mengalami perdarahan.
d. Kompreslah bagian tubuh yang terluka dan daerah sekitar dengan es.
e. Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak bergerak ( immobilisasi ).
f. Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada dan letakkan diatas benda yang lembut.
K. FOKUS PENGKAJIAN
1. Lakukan pengkajian fisik.
2. Dapatkan riwayat kesehatan, khususnya mengenai bukti penyakit pada saudara pria.
3. Observasi adanya manifestasi hemofilia.
a. Perdarahan yang berkepanjangan dimana saja dari atau di dalam tubuh.
Apakah anak ibu pernah mengalami perdarahan pada tubuh yang tidak dapat berhenti / tidak dapat membeku ?
b. Hemoragi karena trauma, misalnya kehilangan gigi desidua, sirkumsisi, terpotong, eptistaksis, injeksi.
Apakah anak ibu pernah mengalami perdarahan yang tidak dapat berhenti setelah disuntik / gigi tanggal / disunat ( bagi anak laki – laki ).
c. Memar berlebihan karena cidera ringan, seperti jatuh.
Apakah ketika anak ibu terjatuh / terbentur, ia selalu mengalami kebiruan pada kulitnya secara berlebihan ?
d. Hemografi subkutan dan intra muscular.
Apakah setiap kali disuntik anak ibu selalu mengeluarkan darah ?
e. Hemartrosis ( perdarahan karena rongga sendi ), khususnya lutut, pergelangan kaki dan siku.
Apakah anak ibu pernah mengalami perdarahan pada sendinya, mungkin ketika ia sedang belajar berjalan ?
L. FOKUS INTERVENSI
1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan perdarahan aktif ditandai dengan kesadaran menurun, perdarahan
Tujuan atau kriteria hasil : Tidak terjadi penurunan kesadaran, pengisian kapiler baik, perdarahan dapat teratasi.
INTERVENSI
a. Kaji penyebab perdarahan
b. Kaji warna kulit hemayom, sianosis.
c. Kolaborasi dalam pemberian IVFD adekuat.
d. Kolaborasi dalam pemberian tranfusi darah.
RASIONAL
a. Dengan mengetahui penyebab dari perdarahan maka akan membantu dalam menentukan intervensi yang tepat bagi pasien.
b. Memberikan informasi tentang derajat atau keadekuatan perfusi jaringan dan membantu dalam menentukan intervensi yang tepat.
c. Mempertahankan keseimbangan cairan dan elektrolit serta memaksimalkan kontraktilitas atau curah jantung sehingga sirkulasi menjadi adekuat.
d. Memberbaiki atau menormalkan jumlah sel darah merah dan menigkatkan kapasitas pembawa oksigen sehingga perfusi jaringan menjadi adekuat.
2. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan kehilangan akibat perdarahan ditandai dengan mukosa mulut kering, tugor kulit lambat kembali.
Tujuan atau kriteria hasil : Menunjukkan perbaikan keseimbangan cairan, mokusa mulut lembab, tugor kulit cepat kembali kurang dari 2 detik.
INTERVENSI
a. Awasi TTV.
b. Awasi haluaran dan pemasukan.
c. Perkiraan drainase luka dan kehilangan yang tampak.
d. Kolaborasi dalam pemberian cairan adekuat.
RASIONAL
a. Perubahan TTV kearah yang abnormal dapat menunjukkan terjadinya peningkatan kehilangan cairan akibat perdarahan atau dehidrasi.
b. Perlu untuk menentukan fungsi ginjal, kebutuhan penggantian cairan dan membantu mengevaluasi status cairan.
c. Memberikan informasi tentang derajat hipovolemi dan membantu menentukan intervensi.
d. Mempertahankan keseimbangan cairan akibat perdarahan.
3. Resiko tinggi injuri berhubungan dengan kelemahan pertahanan sekunder akibat hemofilia ditandai dengan seringnya terjadi cidera.
Tujuan atau kriteria hasil : Injuri dan komplikasi dapat dihindari atau tidak terjadi.
INTERVENSI
a. Pertahanan tempat tidur klien, pasang pengaman pada tempat tidur.
b. Hindarkan cidera ringan – berat.
c. Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cidera.
d. Ajurkan pada orang tua untuk segera membawa anak ke RS jika terjadi injuri.
e. Jelaskan pada orang tua pentingnya menghindari cidera.
f. Menurunkan resiko cidera atau trauma.
RASIONAL
a. Jaringan rapuh dan gangguan mekanisme pembekuan meningkat resiko perdarahn meskipun cidera atau trauma ringan.
b. Pasien hemofilia mempunyai resiko perdarahan spontan tak terkontrol sehingga diperlukan pengawasan setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cidera.
c. Identifikasi dini dan pengobatan dapat membatasi beratnya komplikasi.
d. Orang tua dapat mengetahui manfaat dari pencegahan cidera atau resiko perdarahan dan menghindari injuri dan komplikasi.
No comments:
Post a Comment